二分脊椎:それは何であり、それを防ぐ方法

スペインでは、10,000人の生きている新生児のうち8人から10人が神経管の奇形を持っています、そのうち半分以上が二分脊椎の影響を受けています。これらは、スペイン脊椎連盟および水頭症協会(FEBHI)が提供するデータです。

スペインではEBを有する19,272人(この国の障害者の総数の0.51%)がいると推定されています。 主に妊娠計画における葉酸の使用のおかげで減少している数字 医療従事者を対象とした予防キャンペーン。

そして、これらのデータと重篤な先天性奇形にもかかわらず、二分脊椎は人口の大部分にとって非常に未知です。何で構成されていますか?何が原因ですか?予防できますか?どのように扱われますか?最もよくある疑問を解決しようとします。

二分脊椎とは何ですか?

この用語はラテン語に由来し、文字通り分割または開いた列を意味します。

それは先天性奇形です 赤ちゃんの脊椎が正常に形成されない場合に起こります.

Neural Tube Defects(DTN)に含まれるSpina Bifidaマドリード協会(AMEB)について説明します。神経管は、妊娠3週目から4週目までに折り畳まれて閉じて脳と脊髄を形成する細い管です。

脊髄を形成する神経管の一部が二分脊椎(EB)の話があるとき 妊娠23日から26日の間に完全に閉じない.

症例の90%で水頭症を引き起こし、中枢神経系(CNS)、筋骨格系、および泌尿生殖器系に影響を及ぼすため、非常に深刻であると考えられています。

赤ちゃんなどで「妊娠中に発見し、不安を感じるときは情報を得ることが重要です」と、二分脊椎を持つ少女の母親に話しました

水頭症とは何ですか?

または、同じ「脳内の水」とは何ですか。 それは、頭の中の脳脊髄液(CSF)の蓄積です。、一般的に吸収が不十分なため。

これにより、脳の脳室が拡大し、頭の中の圧力が大きくなります。したがって、血流によって再び吸収される可能性のある身体の部分に過剰なCSFを迂回させるための弁を配置する必要があります。

妊娠中にEBはどのように検出されますか?

を通して アルファフェトプロテインレベルの分析 (AFP)母親の血液中に、妊娠16から18週間の間に、症例の64から80%が検出されます。

最も深刻な神経管欠損により、この物質は逃げ出し、その結果、母親の血流に高レベルのAFPが記録されます。

この検査と超音波検査および羊水検査の組み合わせ(羊水穿刺)により、結果の妥当性が高まります。

また 妊娠20週前に診断を超音波で確認する必要があります、脊椎固定術の欠陥と脳の異常の可能性を評価します。

赤ちゃんにどのような影響がありますか?

FEBHIインフォグラフィック

それらは神経管の欠陥に依存します。最も深刻なのはオープンなものです(最初の2つ)。

  • 髄膜瘤 脊髄の保護層(髄膜)の膜を含む嚢胞または嚢は、脊椎の開口部を通して、あたかも外側に押し出されたように見えます。

この嚢には脳脊髄液があり、通常は神経損傷はありません。それに苦しむ人々は軽度の障害を持っているかもしれません。

  • 脊髄髄膜瘤 それは、露出した髄神経組織を持ち、皮膚を覆わないバッグとして提示されます。バッグには、脳脊髄液、神経、神経プラークが含まれています。

髄質は正常に発達しておらず、これにより筋肉の下が麻痺し、病変の下で触覚が失われます。麻痺の程度は、欠陥の位置によって異なります。

これは、生命と互換性のある二分脊椎の最も深刻な形態であり、小児期の身体障害の最も頻繁な原因の1つであり、最も頻繁な神経因性(変化した)膀胱と腸です。

  • クローズド欠陥 それらは腰部下部に塊として現れ、時には髪の毛の塊を伴い、妊娠第1期の終わりに現れます。

それらは足に最小限の神経学的病変を引き起こしますが、多くの場合、膀胱に影響を及ぼします。尿漏れを引き起こさない場合、気付かないことがあります。

二分脊椎はどのように治療されますか?

今日では、奇形の結果を最小限に抑えることができ、子供の生活の質を改善することができますが、二分脊椎は治癒できません。

最初のステップは、欠損を外科的に閉鎖することです。神経学的欠損を修復することはできませんが(できません)、神経組織の感染を防ぎ、露出している髄質を保護します。

手術は通常、赤ちゃんが生まれてから数日後に行われますが、出生前手術は運動障害や知的障害を発症するリスクを減らすことが示されています。

赤ちゃんなど2回生まれた赤ちゃん:出生前に二分脊椎を矯正する胎児手術を受けた

バルセロナのバルデブロン大学病院は、開腹手術を行うことなく、脊椎の二分胎児を子宮内で操作できる内視鏡技術を開発しました。これにより、これらの赤ちゃんの未熟児とその後の病気の結果を減らすことができます。

介入は内視鏡的に行われ、Patch and Glueと呼ばれる特別なパッチでコードの欠陥を封印します。この手術は、母親と赤ちゃんの両方にとって攻撃的ではありません。

診断された後は、成人期においても患児の医学的ニーズに対応する学際的ユニットにより終生治療されます。

何が原因ですか?

FEBHIによると、原因は葉酸の不足や薬物による代謝の変化などの遺伝的要因と環境的要因の組み合わせにあると専門家は考えているが、原因は不明である。ただし、次のことを明確にする必要があります。

遺伝性先天性奇形ではありません

ある種の神経管欠損症の家族歴がありますが、この欠損症の赤ちゃんを持つリスクが高くなります:出生1,000回ごとに1.8%、この奇形の子どもがすでにいた場合は5%。

予防できますか?

出産可能年齢の女性は、妊娠する少なくとも3ヶ月前および妊娠の最初の三半期に葉酸を0.4ミリグラム摂取することが推奨されます。このようにして、二分脊椎で子供が生まれる可能性は最大70%減少します。

妊娠中の赤ちゃんなどの葉酸の場合:いつ服用を開始しますか?

しかし、多くの妊娠が予定されていないため、Spina Bifida Associationsから、出産可能年齢の女性は葉酸が豊富な食事に従うことが奨励されています。

マドリッドのカルロス3世健康研究所の先天異常研究センター(CIAC)の他の推奨事項:

  • ある種の神経管欠損症の家族歴がある女性、またはすでにこの奇形の赤ちゃんを産んだ女性は、妊娠する前の3か月から、および妊娠の最初の3か月の間に葉酸4 mgを服用する必要があります妊娠

  • 子どもを産もうとする男性と女性の両方が、健康を守り、有害物質への曝露を減らし、栄養不足や処方箋なしの薬物摂取を避けることが重要です。

  • Carlos III Health Instituteによると、子供の生物学は男性に50%依存しており、妊娠のリスクを冒すリスクがあるため、男性は妊娠を探し始める少なくとも3か月前に少量の葉酸を摂取する必要がありますこのサプリメントを摂取すると、形成が減少します。

妊娠中の赤ちゃんなどの栄養:葉酸が豊富な食品

写真| iStock

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