で 赤ちゃんなど 私たちは、赤ちゃんや幼児に影響を与える病気について何度か話しています。小児てんかんに関連する状態の問題では、いくつかのタイプのてんかんが誤診される場合があります。これは、 ウエスト症候群.
この病気の特徴は 乳児けいれんと精神運動遅滞、後者が幼児の理由です 彼らは笑顔を失います この状態のため。
ウェスト症候群とは何ですか？
彼 ウェスト症候群または乳児けいれん症候群 それは小児期のてんかん性脳症であり、重篤だがまれな疾患です。次の3つの要素が特徴です。 てんかん性けいれん、精神運動発達の遅延、および脳波における股不整脈、これらのいずれかが存在しない場合があります。
この状態はおおよそ 4,000から6,000の赤ちゃんに付き1つ そして男性の性で支配します。ウェスト症候群の子供は通常状態を明示します 3〜7ヶ月、2年後まで表示される場合があります。その治療法には進歩がありましたが、特に症状が軽度の場合、時間内に検出されない場合がありました。 発作はしゃっくり、けいれん、腹痛と混同される可能性があります.
広告この症候群を引き起こす原因は、出生前、周産期、または出生後です。 出生前の原因は最も頻繁です その中には次のものがあります。
- 脳形成異常、最も頻繁な原因です。これには、結節性硬化症、神経線維腫症、スタージ・ウェーバー症候群、片側大脳症を伴う表皮母斑症候群、アイカルディ症候群、皮質限局性異形成などが含まれます。
- 染色体異常 ダウン症候群やミラーディーカー症候群など。
- 感染症：サイトメガロウイルス、単純ヘルペス、風疹、トキソプラズマ症または梅毒（胎児に影響する場合）。
- 代謝疾患.
- 先天性症候群 シェーグレン-ラーソン症候群、CHARGE症候群、PEHO症候群、スミス-レムリ-オプティス症候群、ファール病など。
- 低酸素症または出生前原因の虚血：ポロエンファリ、ヒドラセンファリ、脳室周囲白質軟化症。
の 周産期の原因は、妊娠28週から生後7日間までに発生するものです。、およびそれらが含まれます：
- 低酸素性虚血性脳症、選択的神経壊死、状態壊死、傍矢状脳損傷、脳室周囲白質軟化症、限局性および多巣性虚血性壊死（多孔脳症、多嚢胞性脳軟化症）。
- 低血糖.
の 出生後の原因は最も頻度が低い ウェスト症候群と診断された赤ちゃんには、以下が含まれます：
- 感染症 細菌性髄膜炎（結核、髄膜炎菌、肺炎球菌）、脳膿瘍、ウイルス病因の髄膜脳炎（はしか、水po、単純ヘルペス、エンテロウイルス、アデノウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタイン-バーウイルスなど）
- 出血と外傷：硬膜下およびくも膜下出血。
- 低酸素性脳症：とりわけ心停止。
- 脳腫瘍.
ステロイド療法と薬物の使用は、幼少時に検出された場合、通常この病気の治療に効果的ですが、一般に予後は不良です。 症例の90％には、運動制限と自閉症の人格特性を伴う著しい精神運動遅延があります.
ウェスト症候群の死亡率は5％であり、症例のほぼ半数がレノックス-ガストー症候群などの他のてんかん症候群を発症する可能性があります。ほとんどの子供は、次のような深刻な後遺症になります 精神遅滞と重度のてんかん、約10％は通常の寿命です。
ウェスト症候群の症状
前に述べたように、 3つの要素 赤ちゃんの症状の存在を明らかにする：
てんかん性けいれん
けいれんの特徴 首、胴体、四肢の筋肉の鋭い、通常は左右対称の収縮。彼らは通常、意識の喪失を伴います。
けいれんには主に3つのタイプがあります：屈曲（うなずきまたは肩をすくめる）、伸展（首と体幹の急激な伸展、4つの手足の伸展と外転）および混合。
精神運動遅延
ウェスト症候群の乳児では、小児期のけいれんが発生し始める前であっても精神運動遅延を検出することが可能です。この遅延には 後天的な能力の喪失と神経学的異常.
この精神運動遅延は、 ムード修正。赤ちゃんは無関心になり始め、 笑顔の喪失と感覚刺激に対する反応。彼らは物体の圧力と視線追跡を放棄し、 彼らは非常に過敏になり、理由もなく泣き、より悪い睡眠をとる.
脳波の変化
脳波のパフォーマンス中に提示されます ヒップ不整脈、独立したスパイクと徐波が混ざった混chaとしたプロットの形で、脳の電気的活動の減速と混乱から成る。
赤ちゃんが乳児のけいれんに苦しんでいるかどうかを特定する方法
の 乳児けいれんの最も一般的な特徴 それらは次のとおりです。
- けいれんの典型的なパターンは、身体、腕、脚の突然の前屈と硬直で構成されます。
- 各攻撃は1〜2秒しか続きませんが、通常は連続しています。
- 目覚めた後はより一般的ですが、睡眠中に起こることはめったにありません。
- 彼らは通常、生後3ヶ月から7ヶ月の間に現れ始めます。
